LEUCEMIAS
U I S H U R G V
DR MANUEL QUINTERO RUEDA
DR ALEXIS PALENCIA
PEDIATRAS.
El aumento de la incidencia de entidades neoplasicas y hematologicas , asi como los nuevos recursos de tratamiento hacen posible que estos enfermos tengan una supervivencia mayor . Este fenomeno tambien trae consigo que sea cada vez mas frecuente encontrar eses tipo de pacientes en los servicios de urgencias . (4 ).
Representan la forma mas frecuente de cáncer en la niñez. 1 y 2.
Aproximadamente un tercio de todos los casos son leucemias. El tipo mas corriente es la Leucemia Linfoblastica aguda (76%) seguida por no linfoblastica (21 %) y la mieloide crónica y otras leucemias difíciles de clasificar. 1 y 2.
Es la principal enfermedad de la medula ósea , que conduce a ala sustitución de la medula ósea normal y elementos sanguíneos por blastos inmaduros o indiferenciados , y su acumulación en otros tejidos como ganglios , hígado, bazo, riñones, cerebro y meninges , testículos y ovarios, pulmones y tejido subcutáneo. 3.
Fue descrita por primera vez en 1845 por el fisiólogo Bennet , en Escocia y por el patólogo Virchow en Alemania. 3.
Cada año 42.1 millón de niños blancos enferman de leucemia y 24.3 por millón de niños negros . 1. La diferencia posiblemente se deba a la menor incidencia de leucemia linfocitica aguda en niños de raza negra. 1 .
Solo los accidentes sobrepasan a las neoplasias como causa de muerte en los niños de 1 a 14 años de edad . Gracias también a los antibióticos y a los procedimientos de inmunización desarrollados en las ultimas décadas. 2 3.
La mayor incidencia de leucemia esta entre los niños de 1 a 5 años y el máximo se encuentra entre los 3 y los 4 años de edad. Los hermanos de los niños leucemicos tienen un ligero aumento del riesgo. Los pacientes con un grupo de trastornos congénitos asociados con alteraciones cromosomicas tienen mayor riesgo de leucemia. Fanconi, Bloom , ataxia telangiectasia (síndrome de Louis Bar ) , pacientes con agranulocitosis congénita (enfermedad de Kostmann), niños con Down. 3.
Los primeros resultados que han sido publicados ya al final de 1950 muestran una relación entre la radiación prenatal , en el curso de exámenes radiologicos efectuados a la mujer embarazada , y la aparicion de cáncer , sobre todo de leucemias en la infancia . Estos resultados han sido confirmados. El riesgo de leucemia esta aumentado en los niños de menos de 10 años que han sido irradiados in utero. 2.
Sin embargo , los estudios efectuados en Hiroshima y Nagasaki en los niños expuestos in utero a los efectos de la bomba atómica no han confirmado estos datos. 2.
Generalmente,se acepta que se incurre en riesgo de leucemia con la exposición ocupacional al benceno (especialmente eritroleucemia ) 3.
La radiación ionizante y el 7, 12 dimetil benzan traceno y los etilcarbamatos (como hidroxiuretano, uretano, hidroxi urea) , usados solos o como coleucemogenos , indujeron leucemia en los animales. 3.
Al parecer no se conoce un virus que se eficaz en producir cáncer humano.
En casi la mitad de los pacientes con leucemia aguda hay alteraciones cromosomicas en las células de la medula.
Las alteraciones hematologicas que preceden al desarrollo de las leucemias no linfociticas agudas constituyen el síndrome preleucemico. Así, los siguientes grupos deben considerarse como tal :
Anemia aplastica crónica idiopatica,aplasia genuina de los heamties, neutropenia, monocitosis, trombocitopenia, anemias macrociticas refractarias y anemias sideroblasticas. 3.
Las manifestaciones clínicas de la leucemia aguda son extremadamente variables e inespecificas, y generalmente aparecen 2 a 6 semanas antes del diagnostico.3.
Puede haber antecedente de una infección respiratoria o de un exantema viral , a partir del cual el niño no parece recobrarse plenamente.
La anorexia , la irritabilidad y la somnolencia son sintomas precoces frecuentes. La falla funcional progresiva de la medula ósea produce palidez , hemorragias y fiebre que suelen ser las manifestaciones que llevan a emprender los estudios diagnósticos.
En la primera visita medica los niños están pálidos y el 50 % tienen petequias o hemorragias de las mucosas . Un 25 % tienen fiebre, generalmente achacada a infección respiratoria.. Se puede palpar adenopatias. En las dos terceras partes se aprecia splenomeglia. Dolor óseo 25 %. Rara vez signos de hipertensión endocraneana como cefalea y vómitos que insinuaran infiltración meningea. 1.
La leucemia testicular se presenta como tumefacción indolora de los testículos .
El recuento de sangre periférica y el frotis de sangre generalmente revelan anemia normocitica, normocromica y trmbocitopenia en el 90 % de los casos.
Aproximadamente en 2 /3 de los pacientes se presentan con recuento de leucocitos menores de 20 por 10 a la 9. Y generalmente se aprecian blastos aunque pudiera el frotis ser normal.
La llamada leucemia aleucemica se caracteriza por pancitopenia y ausencia de blastos circulantes ; para el diagnostico se requiere medula ósea.
El examen del tórax revela una masa mediastinica
La LEUCEMIA CONGENITA :
es poco común. El recién nacido puede ser asintomatico al nacer. Generalmente la leucemia es de tipo mielogeno, caracterizada por hiperleucocitosis y un predominio de promielocitos y mielocitos.
DIAGNOSTICO :
Anemia, trombocitopenia, leucopenia, o reacción leucemoide, blastos en sangre periférica, PERO EL ESTUDIO DEFINITIVO ES EL EXAMEN DE MEDULA OSEA, LA CUAL SE ENCONTRARA COMPLETAMENTE REEMPLAZADA POR LINFOBLASTOS LEUCEMICOS.
Rx tórax , rx huesos, liquido cefalorraquideo.
Generalmente el paciente con leucemia aguda , nuevo , requiere hospitalización.
ANTES DE LA QUIMIOTERAPIA : corregir desequilibrio hidroelectrolitico , anemia, trombocitopenia y tratar las infecciones y las parasitosis. Hacer p p d(tuberculina ) Generalmente hay hiperuricemia debida a mayor movilización de las purinas , como consecuencia del aumento de la proliferación y destrucción de células leucemicas por la quimioterapia y radioterapia.
Después de las infecciones , la hemorragia es la segunda causa importante en leucemia y generalmente es por trombocitopenia. Transfundir una unidad por 6 kg. dia. Los concentrados de plaquetas tienen un volumen de 20 a 30 ml por unidad , y una unidad es la cantidad de plaquetas obtenidas de una unidad de sangre fresca total.
Aproximadamente el 80 % de los niños con leucemia mueren por infección durante la recidiva o la remisión. Generalmente estafilococo dorado, pseudomona , cándida albicans , haemophhiluz influenzae, proteus y klebsiella. Pneumocistis.
En el paciente leucemico , la fiebre y los escalofríos deben considerarse de origen bacteriano , mientras no se demuestre lo contrario.
En un 95% de los niños con L L A de riesgo standar debe esperarse la remisión con una combinación de prednisona 40 mg m2 dia oral por 28 dias , vincristina 1. 5 mg m2 semana por via iv por 4 semanas y asparaginasa 10 000 U m2 dia i m durante 2 semanas. En 4 semanas en la mayoría de casos. En 5 a 10 % hay que continuar por 2 semanas mas. Y el tratamiento de mantenimiento es por 2y medio a 3 años.
Es de anotar que son protocolos diversos y deben ser guiados en lo posible por pediatra, hematooncologo y radioterapeuta.
El pronostico se empobrece por :
Comienzo antes de los 2 años o después de los 10.
Recuento leucocitario mayor de 100.000 al hacer el diagnostico.
Presencia de masa mediastinica .
Raza negra
alteración precoz del S N C.